
اتواسکلروز یا چسبندگی گوش یک بیماری پیشرونده است که با رشد غیرطبیعی استخوان در گوش میانی مشخص می شود و می تواند منجر به کاهش شنوایی شود. این بیماری عمدتاً بر استخوان استخوان رکابی تأثیر می گذارد و مانع انتقال صحیح صدا به گوش داخلی می شود.
این عارضه که با نام علمی اتواسکلروز شناخته می شود یک اختلال استخوانی است که در کپسول حلزون گوش داخلی رخ می دهد. در این بیماری استخوانچه های گوش به ویژه استخوان رکابی دچار تغییرات پاتولوژیک می شوند. این تغییرات شامل رشد غیرطبیعی بافت استخوانی اسفنجی و پرعروق است که به تدریج سخت و اسکلروزه می شود. در نهایت این بافت استخوانی جدید می تواند استخوان رکابی را به دریچه بیضی حلزون شنوایی چسبانده و از حرکت طبیعی آن جلوگیری کند. حرکت آزادانه استخوان رکابی برای انتقال ارتعاشات صوتی از پرده گوش به گوش داخلی و تبدیل آن ها به سیگنال های عصبی حیاتی است. بنابراین چسبندگی یا فیکس شدن این استخوانچه مسیر طبیعی انتقال صدا را مختل کرده و موجب کاهش توانایی شنیدن می شود. اتواسکلروز معمولاً ابتدا در یک گوش آغاز می شود اما در حدود دو سوم موارد هر دو گوش را درگیر می کند و می تواند تأثیر قابل توجهی بر کیفیت زندگی فرد داشته باشد. درک مکانیزم این بیماری و علائم آن گام اول در مدیریت و درمان مؤثر آن است.
علائم اتواسکلروز
علائم اتواسکلروز معمولاً به تدریج و با گذشت زمان ظاهر می شوند و شدت آن ها می تواند متفاوت باشد. شایع ترین علامت این بیماری کاهش شنوایی است که اغلب به صورت آرام و پیشرونده آغاز می شود. این کاهش شنوایی ابتدا ممکن است خفیف باشد و تنها در فرکانس های پایین محسوس شود اما با پیشرفت بیماری می تواند شدیدتر شده و تمام طیف فرکانسی را درگیر کند. بیماران ممکن است متوجه شوند که صدای محیط اطرافشان کمتر شنیده می شود یا برای شنیدن مکالمات نیاز به افزایش صدای تلویزیون یا رادیو دارند.
یکی دیگر از علائم رایج اتواسکلروز وزوزگوش است. این وزوز می تواند به صورت زنگ زدن خش خش سوت کشیدن یا همهمه در یک یا هر دو گوش احساس شود. وزوزگوش می تواند مداوم یا متناوب باشد و شدت آن از خفیف تا بسیار آزاردهنده متغیر است. این علامت ناشی از تحریک سلول های مویی حلزون شنوایی به دلیل تغییرات فشاری یا متابولیکی در گوش داخلی است که با پیشرفت بیماری اتواسکلروز به ویژه در مواردی که حلزون شنوایی نیز درگیر می شود تشدید می یابد.
پدیده پاراکوزیس ویلیسی یا شنوایی بهتر در محیط های شلوغ نسبت به محیط های ساکت یکی از علائم نسبتاً منحصر به فرد اتواسکلروز است. افراد مبتلا به این بیماری ممکن است در محیط های پر سر و صدا مانند یک مهمانی یا خیابان شلوغ بهتر از محیط های آرام بشنوند. این پدیده به این دلیل اتفاق می افتد که افراد با شنوایی طبیعی در محیط های پر سر و صدا ناخودآگاه صدای خود را بلند می کنند. این افزایش صدا توسط فرد مبتلا به اتواسکلروز بهتر شنیده می شود زیرا او به ارتعاشات صوتی با شدت بالاتر حساسیت بیشتری دارد. این علامت می تواند به تشخیص افتراقی اتواسکلروز از سایر انواع کاهش شنوایی کمک کند.
در برخی موارد پیشرفته به خصوص زمانی که بیماری به حلزون شنوایی نیز گسترش یابد ممکن است کاهش شنوایی حسی-عصبی (SNHL) نیز رخ دهد. این نوع کاهش شنوایی پیچیده تر است و علاوه بر مشکل در انتقال صدا به سلول های عصبی گوش داخلی نیز آسیب می رساند. علاوه بر این برخی افراد ممکن است تجربه سرگیجه یا عدم تعادل را نیز گزارش کنند اگرچه این علائم کمتر شایع هستند و معمولاً در مراحل پیشرفته تر یا اشکال خاصی از اتواسکلروز بروز می کنند. درک این علائم و تشخیص زودهنگام آن ها برای مدیریت مؤثر بیماری و جلوگیری از پیشرفت بیشتر کاهش شنوایی اهمیت زیادی دارد. مراجعه به متخصص گوش حلق و بینی برای ارزیابی دقیق و تشخیص صحیح ضروری است.
عوامل موثر در ایجاد اتواسکلروز
عوامل متعددی در ایجاد و پیشرفت بیماری اتواسکلروز نقش دارند اگرچه علت دقیق و کامل آن هنوز به طور کامل شناخته نشده است. یکی از مهم ترین و شناخته شده ترین عوامل عوامل ژنتیکی و وراثت است. تحقیقات نشان داده اند که اتواسکلروز اغلب در خانواده ها به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد به این معنی که اگر یکی از والدین مبتلا به این بیماری باشد احتمال ابتلای فرزندان نیز به طور قابل توجهی افزایش می یابد. با این حال همه افراد با استعداد ژنتیکی لزوماً به این بیماری مبتلا نمی شوند و وجود ژن های خاص تنها استعداد ابتلا را افزایش می دهد.
عفونت های ویروسی نیز به عنوان یک عامل مهم در نظر گرفته می شوند. در این میان عفونت ویروس سرخک (روبئولا) به عنوان یکی از قوی ترین عوامل مرتبط با اتواسکلروز مطرح شده است. شواهدی وجود دارد که نشان می دهد ویروس سرخک ممکن است در بافت های استخوانی گوش میانی باقی بماند و با تحریک واکنش های التهابی یا ایمنی به رشد غیرطبیعی استخوان منجر شود. این نظریه با کاهش شیوع اتواسکلروز در کشورهایی که واکسیناسیون سرخک گسترده ای دارند تقویت می شود. بنابراین پیشگیری از عفونت سرخک می تواند در کاهش خطر ابتلا به اتواسکلروز مؤثر باشد.
عوامل هورمونی به ویژه دوران بارداری نیز می توانند در تشدید یا شروع اتواسکلروز نقش داشته باشند. بسیاری از زنان گزارش می دهند که کاهش شنوایی ناشی از اتواسکلروز آن ها در دوران بارداری یا بلافاصله پس از آن بدتر شده است. تغییرات هورمونی گسترده در دوران بارداری به ویژه نوسانات استروژن ممکن است بر متابولیسم استخوان در گوش میانی تأثیر بگذارد و روند بیماری را تسریع کند. این موضوع نشان می دهد که تعادل هورمونی می تواند در پاتوژنز اتواسکلروز مهم باشد و نیاز به تحقیقات بیشتری در این زمینه وجود دارد.
تحقیقات نشان داده اند که عوامل ژنتیکی عفونت های ویروسی (به ویژه سرخک) و تغییرات هورمونی (مانند دوران بارداری) از مهم ترین فاکتورهای مؤثر در ایجاد و پیشرفت اتواسکلروز هستند.
کاهش ایمنی بدن و برخی اختلالات خودایمنی نیز به عنوان عوامل بالقوه در نظر گرفته می شوند. اگرچه ارتباط مستقیم و واضحی بین اتواسکلروز و بیماری های خودایمنی خاص هنوز به طور کامل اثبات نشده است اما برخی پژوهش ها به نقش سیستم ایمنی بدن در پاسخ های التهابی که منجر به رشد استخوان می شود اشاره دارند. علاوه بر این ضربه به گوش یا سر اگرچه کمتر شایع است اما می تواند در برخی موارد به عنوان یک عامل تحریک کننده برای شروع یا تشدید اتواسکلروز عمل کند. در نهایت ترکیبی از این عوامل به ویژه استعداد ژنتیکی و مواجهه با عوامل محیطی می تواند منجر به بروز این بیماری شود. درک این عوامل به محققان کمک می کند تا به درک عمیق تری از بیماری دست یابند و راهکارهای درمانی و پیشگیرانه مؤثرتری را توسعه دهند.
تشخیص اتواسکلروز
تشخیص اتواسکلروز نیازمند یک ارزیابی جامع توسط متخصص گوش حلق و بینی (ENT) است. فرآیند تشخیص معمولاً با گرفتن شرح حال دقیق بیمار آغاز می شود. پزشک در مورد علائم تجربه شده مانند کاهش شنوایی تدریجی وزوزگوش و پدیده شنوایی بهتر در محیط های شلوغ سؤالاتی می پرسد. همچنین سابقه خانوادگی کاهش شنوایی یا اتواسکلروز بسیار مهم است زیرا این بیماری اغلب جنبه ارثی دارد. پزشک ممکن است در مورد سابقه عفونت های ویروسی به ویژه سرخک و همچنین سابقه بارداری در زنان نیز سؤال کند.
پس از بررسی شرح حال معاینه فیزیکی گوش انجام می شود. در اتواسکلروز معاینه گوش با اتوسکوپ معمولاً طبیعی است و پرده گوش و مجرای گوش سالم به نظر می رسند. این نکته مهمی است زیرا نبود ناهنجاری های ظاهری می تواند اتواسکلروز را از سایر علل کاهش شنوایی مانند عفونت های گوش میانی یا پارگی پرده گوش متمایز کند. از آنجایی که مشکل در استخوانچه های داخلی گوش میانی است با معاینه خارجی قابل مشاهده نیست.
مهم ترین ابزار تشخیصی برای اتواسکلروز انجام آزمایش های شنوایی سنجی (ادیومتری) است. ادیومتری شامل چندین تست است که میزان و نوع کاهش شنوایی را مشخص می کند:
نوع تست شنوایی سنجی | توضیحات و یافته های اتواسکلروز |
---|---|
ادیومتری تون خالص (Pure-Tone Audiometry) | این تست توانایی شنیدن صداها در فرکانس های مختلف را ارزیابی می کند. در اتواسکلروز معمولاً یک شکاف قابل توجه بین آستانه های هدایت هوایی (Air Conduction) و هدایت استخوانی (Bone Conduction) وجود دارد که نشان دهنده کاهش شنوایی انتقالی است. همچنین ممکن است یک افت خاص در هدایت استخوانی در فرکانس 2000 هرتز مشاهده شود که به بریدگی کارهارت (Carhart’s Notch) معروف است و بسیار نشان دهنده اتواسکلروز است. |
تیمپانومتری (Tympanometry) | این تست میزان حرکت پرده گوش و استخوانچه های گوش میانی را اندازه گیری می کند. در اتواسکلروز به دلیل چسبندگی استخوان رکابی پرده گوش و سیستم استخوانچه ای سفت تر از حد طبیعی می شوند که در تیمپانومتری به صورت یک منحنی صاف یا نوع As (کم تحرکی) ظاهر می شود. |
رفلکس استاپدیال (Stapedial Reflex) | این رفلکس انقباض عضله رکابی در پاسخ به صداهای بلند را اندازه گیری می کند. در اتواسکلروز به دلیل چسبندگی استخوان رکابی رفلکس استاپدیال معمولاً کاهش یافته یا از بین می رود که یک یافته تشخیصی مهم است. |
در برخی موارد به ویژه برای تأیید تشخیص و رد سایر بیماری ها یا برای ارزیابی وسعت بیماری ممکن است تصویربرداری سی تی اسکن (CT Scan) از استخوان تمپورال تجویز شود. سی تی اسکن می تواند رشد غیرطبیعی استخوان در اطراف استخوان رکابی یا درگیری حلزون شنوایی را نشان دهد. با توجه به این ارزیابی های دقیق پزشک می تواند تشخیص اتواسکلروز را تأیید کرده و بهترین روش درمانی را پیشنهاد دهد. تشخیص زودهنگام و اقدام برای درمان بسیار حیاتی است زیرا عدم درمان می تواند منجر به پیشرفت کاهش شنوایی و حتی ناشنوایی کامل در طول زمان شود.
روش های درمان اتواسکلروز
درمان اتواسکلروز بسته به شدت کاهش شنوایی و ترجیح بیمار می تواند متفاوت باشد. هدف اصلی درمان بهبود شنوایی و کاهش علائم آزاردهنده مانند وزوزگوش است. در مواردی که کاهش شنوایی خفیف باشد و تأثیر چندانی بر کیفیت زندگی فرد نداشته باشد ممکن است پزشک تنها نظارت و پیگیری منظم را توصیه کند. در این حالت شنوایی سنجی دوره ای برای پایش پیشرفت بیماری انجام می شود.
یکی از روش های غیرجراحی برای مدیریت کاهش شنوایی ناشی از اتواسکلروز استفاده از سمعک است. سمعک با تقویت صدا به فرد کمک می کند تا بهتر بشنود و در ارتباطات روزمره خود کمتر دچار مشکل شود. این گزینه برای افرادی که کاهش شنوایی خفیف تا متوسط دارند یا به هر دلیلی قادر به انجام جراحی نیستند یا تمایلی به آن ندارند مناسب است. انواع مختلفی از سمعک ها وجود دارد که می توانند بر اساس نیاز و سبک زندگی فرد انتخاب شوند. سمعک اگرچه بیماری را درمان نمی کند اما می تواند به طور مؤثری علائم را مدیریت کند.
در برخی موارد پزشکان ممکن است از مکمل خوراکی فلوراید سدیم استفاده کنند. نظریه پشت استفاده از فلوراید سدیم این است که این مکمل می تواند رشد غیرطبیعی استخوان را کند کرده و از پیشرفت بیماری جلوگیری کند. با این حال اثربخشی این روش بحث برانگیز است و به عنوان یک درمان قطعی در نظر گرفته نمی شود. مصرف فلوراید سدیم باید تحت نظر پزشک و با دوز و مدت زمان مشخص انجام شود زیرا مصرف بیش از حد آن می تواند عوارض جانبی داشته باشد.
مؤثرترین و قطعی ترین روش درمان برای اتواسکلروز جراحی است. اصلی ترین جراحی برای این بیماری جراحی استاپدکتومی یا استاپدوتومی است. این جراحی با هدف جایگزینی استخوان رکابی سفت شده با یک پروتز کوچک انجام می شود تا مسیر انتقال صدا به حلزون شنوایی بازگردانده شود. جراحی استاپدکتومی معمولاً نتایج بسیار خوبی در بهبود شنوایی دارد و در بسیاری از موارد شنوایی به طور کامل یا تا حد زیادی اصلاح می گردد. کاندیداهای این جراحی معمولاً افرادی هستند که کاهش شنوایی انتقالی قابل توجهی دارند و از نظر سلامت عمومی شرایط مناسبی برای جراحی دارند.
در مواردی که بیماری به حلزون شنوایی گسترش یافته و منجر به کاهش شنوایی شدید حسی-عصبی شده باشد جراحی استاپدکتومی ممکن است نتواند شنوایی را به طور کامل بازگرداند. در این شرایط گزینه درمانی دیگری به نام کاشت حلزون (Cochlear Implant) مطرح می شود. کاشت حلزون یک دستگاه الکترونیکی پیچیده است که بخش های آسیب دیده حلزون شنوایی را دور می زند و مستقیماً عصب شنوایی را تحریک می کند تا حس شنوایی را به مغز منتقل کند. این روش برای موارد بسیار شدید کاهش شنوایی که با سمعک قابل جبران نیستند در نظر گرفته می شود. انتخاب بهترین روش درمانی باید با مشورت متخصص و بر اساس شدت بیماری وضعیت سلامت عمومی بیمار و ترجیحات شخصی او صورت گیرد.
جراحی استاپدکتومی
جراحی استاپدکتومی به عنوان یک روش درمانی اصلی و مؤثر برای اتواسکلروز با هدف بازگرداندن شنوایی از طریق جایگزینی استخوان رکابی سفت شده انجام می شود. این جراحی یک عمل بسیار ظریف است که معمولاً تحت بی هوشی عمومی یا بی حسی موضعی همراه با آرام بخش انجام می شود تا بیمار هیچ گونه درد و ناراحتی را احساس نکند. انتخاب نوع بی هوشی به وضعیت سلامت بیمار و ترجیح جراح بستگی دارد. جراح از طریق کانال گوش و بدون نیاز به برش خارجی به گوش میانی دسترسی پیدا می کند. این بدان معناست که هیچ جای زخمی روی پوست قابل مشاهده نخواهد بود.
این عمل با استفاده از یک میکروسکوپ جراحی با قدرت بزرگنمایی بالا انجام می شود. جراح با دقت بسیار استخوان رکابی را که به دلیل رشد غیرطبیعی استخوان چسبیده و حرکت نمی کند برمی دارد. در روش استاپدکتومی تمام استخوان رکابی برداشته می شود. در روش استاپدوتومی که امروزه رایج تر است تنها یک سوراخ ظریف در پایه استخوان رکابی ایجاد می شود و بخش عمده آن باقی می ماند. پس از برداشتن یا ایجاد سوراخ یک پروتز بسیار کوچک و ظریف از جنس های مختلف مانند تفلون پلاتین یا تیتانیوم جایگزین استخوان رکابی می شود. این پروتز به استخوانچه سندانی (یکی دیگر از استخوانچه های گوش میانی) متصل شده و پایه آن در سوراخ ایجاد شده در دریچه بیضی قرار می گیرد.
هدف از قرار دادن این پروتز بازگرداندن مسیر طبیعی انتقال ارتعاشات صوتی است. پروتز ارتعاشات را از پرده گوش و سایر استخوانچه ها به مایع گوش داخلی منتقل می کند که این تحریک مایع در نهایت منجر به تولید سیگنال های عصبی و بهبود شنوایی می شود. میزان موفقیت جراحی استاپدکتومی در بهبود شنوایی بسیار بالا است و اکثر بیماران نتایج رضایت بخشی را تجربه می کنند. بهبود شنوایی معمولاً بلافاصله پس از جراحی آغاز می شود اما ممکن است چند هفته یا چند ماه طول بکشد تا شنوایی به حداکثر پتانسیل خود برسد. بیماران پس از جراحی نیاز به مراقبت های خاصی دارند از جمله پرهیز از فعالیت های سنگین زور زدن عطسه یا سرفه شدید و بالا بردن سر به مدت چند روز. همچنین ممکن است برای جلوگیری از عفونت آنتی بیوتیک تجویز شود.
جراحی استاپدکتومی با جایگزینی استخوان رکابی سفت شده با یک پروتز مؤثرترین راه برای بازگرداندن شنوایی در بیماران مبتلا به اتواسکلروز است.
مانند هر جراحی دیگری جراحی استاپدکتومی نیز می تواند با عوارض احتمالی همراه باشد اگرچه این عوارض نادر هستند. از جمله عوارض احتمالی می توان به سرگیجه موقت تغییر در حس چشایی وزوزگوش موقت یا دائم آسیب به عصب صورت (که بسیار نادر است) عفونت و در موارد بسیار نادر بدتر شدن شنوایی اشاره کرد. با این حال با توجه به پیشرفت های تکنیکی و تجربه جراحان متخصص خطرات این جراحی به حداقل رسیده است. انتخاب یک جراح ماهر و باتجربه در این زمینه برای دستیابی به بهترین نتایج و کاهش عوارض بسیار مهم است.
سوالات متداول (FAQ)
آیا اتواسکلروز ارثی است؟
بله اتواسکلروز اغلب جنبه ارثی دارد و می تواند در خانواده ها به صورت اتوزومال غالب به ارث برسد. اگرچه همه افراد با استعداد ژنتیکی لزوماً به این بیماری مبتلا نمی شوند اما سابقه خانوادگی یکی از عوامل خطر مهم برای ابتلا به آن محسوب می شود.
آیا اتواسکلروز قابل پیشگیری است؟
پیشگیری از اتواسکلروز به طور کامل امکان پذیر نیست زیرا عوامل ژنتیکی و برخی عوامل محیطی مانند عفونت ویروس سرخک در ایجاد آن نقش دارند. با این حال واکسیناسیون سرخک می تواند به کاهش خطر ابتلا به این بیماری کمک کند.
میزان موفقیت جراحی استاپدکتومی چقدر است؟
جراحی استاپدکتومی به طور کلی دارای نرخ موفقیت بالایی در بهبود شنوایی است. در اکثر موارد بیماران پس از جراحی به طور قابل توجهی بهبود شنوایی را تجربه می کنند و نتایج رضایت بخش هستند. موفقیت به عوامل مختلفی از جمله مهارت جراح و وضعیت کلی بیمار بستگی دارد.
عوارض احتمالی اتواسکلروز چیست؟
عوارض اصلی اتواسکلروز شامل کاهش شنوایی پیشرونده و وزوزگوش است. در مراحل پیشرفته تر به خصوص با درگیری حلزون شنوایی ممکن است کاهش شنوایی حسی-عصبی شدید و حتی ناشنوایی کامل در گوش مبتلا رخ دهد. همچنین در برخی موارد نادر سرگیجه نیز گزارش می شود.
مدت زمان بهبودی پس از جراحی استاپدکتومی چقدر است؟
مدت زمان بهبودی پس از جراحی استاپدکتومی متفاوت است. شنوایی معمولاً طی چند روز تا چند هفته پس از جراحی شروع به بهبود می کند. با این حال بهبودی کامل و تثبیت شنوایی ممکن است تا چند ماه به طول انجامد. بیماران باید دستورالعمل های مراقبتی پس از جراحی را به دقت رعایت کنند.
خطا: هیچ نوشته مرتبطی پیدا نکرد.